种属

人

别称

GM05112

组织来源

皮肤

疾病

有限细胞系

传代比例/细胞消化

1:2传代

完全培养基配置

MEM培养基 ; 10%胎牛血清 ;  1%双抗

简介

GM05112是来自Coriell Institute的人皮肤成纤维细胞系，为杜氏肌营养不良症(DMD)疾病模型细胞。临床诊断为杜氏肌营养不良症(DMD)；1岁时确诊患有神经肌肉疾病；表现为进行性近端肢体无力、腓肠肌假性肥大；智力正常(IQ正常)。6岁时出现踮脚行走、跟腱挛缩、踝关节及髋关节伸展活动受限，躯干肌力尚可，腘绳肌挛缩，腰椎前凸。9岁时出现改良Gower征、臀肌步态，深部腱反射消失；上肢抗重力肌功能保留，下肢无力：股四头肌肌力2/5级，膝伸肌2/5级，膝屈肌3/5级；踝背伸肌无力较跖屈更明显，肺功能下降。9~11岁间丧失行走能力，需依靠轮椅。11岁时下肢肌无力进展，膝、髋、踝关节出现挛缩；双侧肱二头肌、肱三头肌肌力为IV+级，双臂仍可无困难举过头顶。受累兄弟为细胞系GM05114/15；其母亲为GM05116/17，父亲为GM05118/19。1岁时检测肌酸激酶(CPK)显著升高；10岁时肌肉活检结果符合典型杜氏肌营养不良型肌病病理特征。多重PCR检测显示，供者抗肌萎缩蛋白基因第45号外显子缺失。该供者同时对应淋巴细胞系GM05113。

形态

成纤维样细胞样

生长特征

贴壁生长

倍增时间

每周2-3次

培养条件

气相：空气，95%；二氧化碳，5%。 温度：37摄氏度，培养箱湿度为70%-80%。

冻存条件

冻存液：90%FBS，DMSO 10%,

或使用非程序冻存液：官网货号JY-H040

保藏机构

Coriell; GM05112

产品使用

仅限于科学研究，不可作为动物或人类疾病的治疗产品使用。